بروز تری‌لترال رتینوبلاستوما با درگیری سوپراسلار: یک گزارش موردی

زمینه و هدف: رتینوبلاستومای سه طرفه یا (TRB) Trilateral Retinoblastoma، سندرمی بسیار نادر ولی کاملاً تعریف شده می‌باشد که دارای منشأ ژنتیکی بوده و جنبه وراثتی دارد. این سندرم شامل تومورهایی است که اغلب چند سال بعد از درمان موفق رتینوبلاستومای چشمی و بدون هیچگونه شواهدی از تهاجم موضعی مستقیم و متاستاز دوردست، در نواحی پینه‌آل، پاراسلارو سوپراسلار بروز می‌کند. اولین مورد آن در سال 1971 گزارش شد و تاکنون کمتر از 50 مورد TRB با درگیری سوپراسلار در منابع مختلف گزارش شده‌اند. معرفی بیمار: بیمار مورد بررسی در گزارش حاضر یک مورد TRB با درگیری سوپراسلار بود. بیمار دختر بچه‌ای 2 ساله بود که با علائم استفراغ، تورم و قرمزی چشم چپ با روندی رو به رشد از 15 روز قبل و لکوکوریا و پروپتوز و بیرون‌‌زدگی چشم همراه با آبریزش چشم از 1 هفته قبل از بستری، مراجعه نموده بود. وی دارای مشکلاتی چون نابینایی و ناشنوایی نیز بود. نتیجه‌گیری: تشیخص این سندرم با توجه به اختصاصی بودن علایم رادیولوژیک و محدود بودن تشخیصهای افتراقی خصوصاً در حضور کلسیفیکاسیون موضعی بدون پاتولوژی نیز مقدور است و در زمانی که این سندروم کشنده تشخیص آن با CT-Scan مقدور گردد، به معنی پروگنوز بد بیماری بوده که میزان بقاء فرد را تا حدود کمتر از 12 ماه کاهش می‌‌دهد.بدلیل پروگنوز بد این بیماران، اقدامات تشخیصی مناسب و معاینه نوزادان در بدو تولد از نظر Reflex Red و فوندوسکوپی (در موارد مشکوک) لازم به نظر می‌رسد. از طرفی نیز با توجه به وراثتی بودن این بیماری ژنتیکی، انجام غربالگری مناسب و مشاوره ژنتیکی در چنین خانواده‌هایی ضروری می‌باشد. وصول مقاله: 9/6/85 اصلاح نهایی: 9/7/85 پذیرش مقاله: 15/7/85